|
 |
|
Koja je formula fenilalanina(esencijalne aminokiseline)i je li on zaista sastojak aspartama?Zašto se kod nekih ljudi javlja fenilketonurija(pročitala sam da je to zbog nemogućnosti organizma da razgradi fenilalanin)?A,ipak aspartam je sastojak npr.dijetne Coca-Cole?(provjerila sam-piše na omotu)Hvala unaprijed na odgovoru!!!!!!!:-)
|
|
Ime i prezime:
Mateja Hajdinjak
ruzica.hajdinjak@vz.hinet.hr
|
 |
 |
Aspartam je umjetno sladilo, dipeptid (spoj dvije aminokiseline - fenilalanina i asparaginske kiseline). Strukturna formula fenilalanina je ovdje na slici, a aspartama u jednom od prethodnih odgovora (http://www.autoteka.com/eskola/kem/odgovori/odgovor.php3?sif=1586).
Fenilketonurija je naslijedni poremećaj u metabolizmu fenilalanina. Inače se u organizmu suvišak fenilalanina razgrađuje, a razgradnja započinje prevođenjem fenilalanina u tirozin što obavlja enzim fenilalanin hidroksilaza. Ako nešto nije u redu s tim enzimom (ima ga premalo u ili je »defektan«), u organizmu se nakuplja fenilalanin što se može ustanoviti po povišenoj koncentraciji u krvi. Obično se te pretrage obave odmah nakon rođenja djeteta jer se s terapijom mora početi odmah. Zapravo za fenilketonuriju nema lijeka (osim možda genskog inženjeringa negdje u budućnosti), nego bolesnici moraju izbjegavati fenilalanin u prehrani, osim malih količina koje su neophodne organizmu jer se ipak radi o esencijalnoj aminokiselini (tijelo je ne može samo proizvesti). Bez propisane dijete fenilketonurija je vrlo ozbiljna bolest. Uzrokuje mentalnu retardaciju i neke druge probleme.
Postoji i druga vrsta fenilketonurije koja se javlja ako nešto nije u redu s enzimima koji proizvode jedan kofaktor (pomoćnu molekulu) fenilalanin hidroksilaze. Taj se kofaktor ne može uzimati kao lijek, ali bolesnici, uz dijetu bez fenilalanina, moraju uzimati preparate s nekim drugim tvarima koje im u tom slučaju također nedostaju, a važne su za ispravan rad živčanog sustava.
Strukturna formula fenilalanina. Tirozin, produkt hidroksilacije koju obavlja fenilalanin hidroksilaza, ima još na »donjem« vrhu prstena -OH skupinu. Biokemičari običavaju prikazivati strukture aminokiselina s nabijenim skupinama (-NH3+ i -COO-) jer su u tom obliku kad su otopljene u vodi. |
|
|
Odgovorio:
Kristijan A. Kovač
kkovac@chem.pmf.hr
<-- Povratak
|
|
|
Postavite
pitanje iz bilo kojeg područja kemije i
e-škola će osigurati da dobijete odgovor od kompetentnog znanstvenika. |
  |
|
